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系统性红斑狼疮是什么?为何被称为世界三大疑难病之一

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查看10104 | 回复0 | 2023-12-13 01:15:54 | 显示全部楼层 |阅读模式

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系统性红斑狼疮曾被称为世界三大疑难病之一,它会影响身体多个器官,如心脏、肺和肾脏等,严重情况下还可能对中枢神经系统造成伤害。目前中国的患者人数超100万,患病率高居世界第二[1]。与欧美人群相比,中国人群的发病年龄更早,发病率更高,病情也较为严重。



什么是系统性红斑狼疮?

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,与自身免疫功能紊乱有关。也就是体内出现了大量本不该出现的自身抗体,这些自身抗体会攻击健康的组织器官,引起自身免疫反应[2]。这种“攻击”可以覆盖人体从里到外、从头到脚的任何部位,皮肤、内脏都可能受损,当抗原抗体复合物在脏器沉积,也会进一步影响脏器功能[3]。

红斑狼疮的常见症状[2]
红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑,而“狼疮”的名字正是因为过去人们认为该病的面部红斑表现,像是被狼咬伤所致。
患者主要有以下症状:

1.发烧、乏力
2.关节、肌肉疼痛
3.皮疹、雷诺现象、光过敏、脱发、口腔溃疡
4.眼睛干涩、腺体肿胀
5.胸痛、胸闷、心慌、呼吸急促
6.头痛、精神异常、癫痫
7.贫血、血栓
8.肢体水肿、泡沫尿等

除此之外,红斑狼疮还会导致全身多系统、多脏器受累,其中肾脏是最常见的受累器官,约40%-60%的系统性红斑狼疮患者起病初即伴有肾脏损害,临床又称之为狼疮性肾炎。17%-25%的狼疮性肾炎患者可进展为终末期肾病(尿毒症),给患者和他们的家庭带来了沉重负担和巨大痛苦。


狼疮性肾炎 来源:中山大学附属第一医院

红斑狼疮高发人群是年轻女性[2]
全球每10万人里有40-100人患有红斑狼疮,中国的患者人数超100万,患病率高居世界第二。与欧美人群相比,中国人群的发病年龄更早,发病率更高,病情也较为严重,其中以年轻女性为主。在生育年龄得红斑狼疮的概率,男女比例为1:9,也就是说,在10个病人中,男性有1个,女性有9个。而在儿童和老年人中,男女比例会比较接近。

值得注意的是,红斑狼疮并不具有传染性,不会通过皮肤接触、咳嗽等途径从一个人传播给另一个人。


蝶形红斑 来源:佛山市第一人民医院

育龄期女性患者可以有计划怀孕
北京协和医院风湿免疫科主任、中华医学会风湿病学分会主任委员曾小峰此前接受MED24采访时曾表示,红斑狼疮女性患者可以怀孕生育,但由于红斑狼疮是自身免疫病,有系统损伤,存在妊娠结局不佳(流产)的风险,故应有计划性怀孕[2]。红斑狼疮患者做好以下准备可以考虑怀孕:

1. 怀孕半年到一年内不要吃可以影响到胎儿发育的药物。

2. 红斑狼疮患者药物减量到最少,平稳半年以上可以考虑怀孕。

儿童红斑狼疮比成人更严重
北京儿童医院风湿科主任李彩凤接受媒体采访时表示[3],根据中国狼疮流调的数据,系统性红斑狼疮在我国的患病率是70/10万,儿童患者占到15%-20%,计算下来约为22万人。儿童系统性红斑狼疮比成人症状更重、进展更快,但由于症状涉及全身,很难第一时间确诊。系统性红斑狼疮在所有儿童风湿性疾病中发病列于第二位。

红斑狼疮至今病因未明
航天中心医院风湿免疫科副主任医师刘坚此前接受媒体采访时表示[3],红斑狼疮发病原因至今不明,可能和遗传背景、环境(如紫外线、毒物放射物的接触)、病毒感染、激素水平等因素有关。

因为红斑狼疮是一个系统性疾病,除了可能会影响皮肤、黏膜、关节之外,还会影响内脏系统,比如引起肾功能不全、引发尿毒症,还会影响到呼吸系统,引起肺泡炎、肺泡出血、肺动脉高压等问题。此外,也会导致女性内分泌异常,影响其生育,给家庭带来经济负担。



系统性红斑狼疮症状
来源:西安交通大学第一附属医院

该病的治疗手段有很多,但要根据病人的严重程度进行分层治疗,轻度的病症对症治疗就行,比如关节痛就消炎止痛,如果影响了内脏系统就要用激素、免疫制剂、生物制剂进行对应治疗。

红斑狼疮难以治愈,经济负担重
红斑狼疮目前不能被治愈,但随着科技发展,红斑狼疮患者经过规范的、整体化的治疗,特别是依从性很好的患者,绝大部分经过3-4年治疗,病情往往会得到较好控制。有的甚至在缓解之后如果经过两三年还没有反复,有的甚至可以停药,部分治疗效果不好或经常反复的病人,可能需要终身用药[3]。

通过积极的治疗,目前系统性红斑狼疮的10年生存率可达90%以上,80-90%的患者不影响正常寿命,但部分患者可能遗留不可逆的脏器损伤。SLE的治疗原则是早发现,早治疗,根据病情的轻重程度和受累器官情况制定个体化治疗方案,预防和减少复发,减少药物不良反应,预防和控制疾病所致的器官损害,实现病情长期持续缓解,降低致残率和病死率,提高患者的生活质量[4]。

红斑狼疮需要一直治疗,即使在病情稳定状态下,也需要持续支出医疗费用,急性期的花费更高,家庭的经济负担会很大。目前,社会对这个慢性复杂疾病的关注度还不够,希望今后能得到更多的政策支持和公益支持[3]。

参考资料:

*此文仅用于向医学人士提供科学信息,不代表本平台观点
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